Od kongenitalne generalizirane hipertrihoze, u narodu poznate pod nazivom sindrom vukodlaka, retke i nasledne genetske malformacije koju uzrokuje prekovremena aktivnost folikula, danas u svetu boluje oko dvadesetak ljudi..
Kako bi izbegli opshte zgražanje i izrugivanje, ljudi koji su bolovali od sindroma vukodlaka, u prošlosti nisu izlazili iz svojih domova tijekom dana. Tek sa zalaskom sunca, pod okriljem noći, usudili bih se prošetati izvan kuće i stoga su vremenom, prozvani vukodlacima. Sindrom kongenitalne generalizirane hipertrihoze, ili skraćeno CGH, u najtežim oblicima karakterizira preterana dlakavost, odnosno pokrivenost svih delova tela dlakama osim očiju, ustiju, dlanova i tabana.
Stručnjaci smatraju da je glavni i odgovorni krivac za ovakvu gensku mutaciju jako star i gotovo isčezao gen koji seže do vremena prvih početaka ljudske rase.
Gen je rijedak, kao i sam poremećaj, a kroz istoriju postoji tek oko 50 slučajeva pouzdanih dokumentacija o osobama obolelima od sindroma CGH još od razdoblja Srednjeg veka. Prvi slučaj zabiležen je još daleke 1547. godine, kada je francuskom kralju Henriku II., poznatom po sklonosti ka opskurnim i bizarnim deformacijama, darovan dečak koji je patio od sindroma vukodlaka.
Dečak, tada desetogodišnjak, zvao se Pedro Gonzales i kralju je dopremljen sa Kanarskih ostrva. Tada se verovalo da je mali Pedro, koji je po cijelom tijelu, osim usnama i očima, bio prekriven tankom svetlom dlakom, pola čovek pola životinja.
Dečak je kasnije odrastao i oženio lepu Francuskinju koja mu je rodila mnogo djece, a četvoro mališana nasledilo je očevu dlakavost. Obitelj je u ono doba bila popularna te je naslikano mnogo njihovih portreta, a neki čak i danas vise u dvorcu Ambras u blizini Innsbrucka. Poslije malog Pedra, slični su slučajevi dlakavosti zabeleženi u Kini, Poljskoj, Nemačkoj, Rusiji i Meksiku.
Nauchnicii su otkrili da isti gen uzrokuje i ostale bizarne i rijetke poremećaje poput pojave treće bradavice ili repa na završetku kralježnice. Utvrđeno je da se gen prenosi na oba pola i na 50 posto njihovih potomaka.
U normalnom okolnostima, fetus u razvojnom procesu do osmog mjeseca trudnoće gubi dlačice te se novorođenčad rađa bez njih, dok kod ljudi koji pate od poremećaja CGH to nije slučaj. Bebe sa ovim poremećajem rađaju se sa dlakama po cielom telu, koje kasnije tijekom odrastanja, mogu nestati do adolescentske dobi, no u većini slučajeva ostaju sve do kraja života.
Pojačana dlakavost samo je jedan od nekoliko oblika genske mutacije koju proizvodi isti gen. U ostale, koji se javljaju nešto učestalije, ubrajamo depigmentaciju i pojačan rast dlaka samo na određenom području tijela. Iako je pravilo da se sindrom manifestira pre rođenja, zabilježeni su i ređi slučajevi kad se sindrom pojavio tek poslje porođaja.
Najpoznatije obitelji koje boluju od ovog sindroma dolaze iz Meksika. Ljudi rođeni sa ovim sindromom, pogotovo muškarci, u Meksiku imaju izraženije i tamnije dlake, razvijene po cijelom tijelu, što kod Europljana ili Azijaca koji pate od istog poremećaja nije slučaj.
Nositelji sindroma vukodlaka najčešće završavaju kao akrobati u cirkusima i to im je jedini prihod za preživljavanje. ,Bradata žena', ,vukodlak' ili ,dječak pas', stvarni su ljudi, a ne fikcija koju često viđamo u serijama ili filmovima ili o njima čitamo u pustolovnim pričama.
Trenutno najslavniji i najpoznatiji akrobati ljudi-vukovi su meksička braća Victor ,Danny' i Gabriel ,Larry' Ramos.
Braća imaju pojačanu dlakavost po cielom telu koja je toliko gusta da podseća na krzno, a jedina mesta na kojima se ne pojavljuju dlake su oči, usta, ruke i gornji dio ušiju. Osim Victora i Gabriela, u obitelji Ramos zabilježena su još dva slučaja sindroma vukodlaka.
klik